Гемофилия больше не приговор: новые методы лечения увеличивают продолжительность жизни в 3 раза

В России разработаны новые подходы к терапии гемофилии, которые позволяют существенно продлить жизнь пациентов и улучшить её качество. Об этом в беседе с РИАМО рассказала главный врач центра хронических болезней Анастасия Гольцман.

Гемофилия проявляется в частых кровотечениях, появлении синяков и долгом заживлении ран. Тяжесть заболевания напрямую связана с уровнем факторов свёртывания крови. При лёгкой форме болезнь иногда выявляют лишь во взрослом возрасте — например, после хирургического вмешательства или травмы, когда кровотечение оказывается сложно остановить.

Для постановки диагноза необходима консультация гематолога и проведение анализов на свёртываемость крови. Кроме того, Гольцман рекомендует обратиться к генетику и пройти ДНК-тест — особенно это важно для родственников пациентов, так как заболевание имеет наследственный характер.

Полного излечения от гемофилии пока не существует, однако современные препараты позволяют восполнять дефицит факторов свёртывания и контролировать течение болезни. По словам эксперта, благодаря терапии уровень инвалидизации среди пациентов снизился с 90% до 10%.

Для людей с тяжёлой формой требуется регулярное лечение, при лёгкой — препараты назначают в зависимости от ситуации. В последние годы стала доступна инновационная терапия моноклональными антителами, применяемая для больных гемофилией А. Если же возникают осложнения — например, артропатия или образование антител, — врачи корректируют схему лечения индивидуально.

"Лекарства для пациентов с гемофилией предоставляются бесплатно — за счёт федерального бюджета. Но, к сожалению, время от времени возникают проблемы с получением необходимых медикаментов, однако пациентские организации борются за то, чтобы лекарства были получены вовремя", — рассказала Анастасия Гольцман.

Таким образом, грамотная диагностика и современная терапия позволяют пациентам вести активную жизнь, а своевременный доступ к необходимым лекарствам остаётся ключевым фактором успешного лечения.

Три интересных факта

1. Первые упоминания о гемофилии встречаются ещё в древних еврейских текстах, где отмечались проблемы со свёртываемостью крови у мальчиков.
2. Болезнь чаще встречается у мужчин, поскольку связана с наследованием по Х-хромосоме.
3. Современные препараты позволяют пациентам с тяжёлой формой гемофилии доживать до 70-80 лет, тогда как ещё в середине XX века средняя продолжительность жизни не превышала 20 лет.