Ученые разработали новейший способ лечения лейциноза

Врачи использовали трансплантаты для лечения редкого генетического заболевания печени. Это позволило вылечить 11 пациентов со страшным заболеванием, известным под названием лейциноз или "болезнь кленового сиропа" (MSUD). Болезнь обусловлена дефектом фермента, ответственного за трансформацию производных аминокислот изолейцина и валина. Её частота в странах Европы и в США среди новорожденных варьирует от 1: 120 000 – 1: 185 000.

Исследователи Детской больницы в Питтсбурге опубликовали результаты своих экспериментов в American Journal of Transplantation. Все 11 пациентов (дети от 1 до 20 лет) живы, у них нормализовалось функционирование печени.

Уровни аминокислот пришли в норму через 6-12 часов после проведения трансплантации. MSUD – это заболевание, связанное с накопление аминокислот в организме человека. Накопление аминокислот в крови может привести к нарушениям метаболизма в любом возрасте. Это, в свою очередь, может привести к опухолям мозга, параличу и даже к гибели человека. В течение жизни больной испытывает хроническую нестабильность содержания аминокислот в крови, что вызывает различные заболевания.

До этого открытия больным приходилось ограничивать себя в белковой пище (исключать из рациона продукты, содержащие белки высокой биологической ценности; ограничивать потребление белков низкой биологической ценности с учетом минимальной суточной потребности в лейцине, изолейцине и валине; применять полусинтетические лечебные продукты, лишенные лейцина, изолейцина и валина; равномерно распределять диетическую белковую нагрузку в течение дня).

"Использование трансплантации перспективно, – считает Джордж Мазариэгос, один из участников эксперимента. – Это позволит значительно улучшит жизнь больных".